原发性胆汁性胆管炎可能引发肝硬化、门静脉高压、骨质疏松、脂溶性维生素缺乏、肝细胞癌等并发症。该病属于慢性胆汁淤积性肝病，需通过长期管理延缓疾病进展。
长期胆汁淤积可导致肝纤维化逐步加重，最终形成肝硬化。患者可能出现腹水、黄疸、脾功能亢进等症状。治疗需结合熊去氧胆酸胶囊、奥贝胆酸片等药物延缓进展，严重时需评估肝移植。
肝硬化引起的门静脉系统压力升高，可能引发食管胃底静脉曲张破裂出血。患者常有呕血、黑便等表现。内镜下套扎术和普萘洛尔片可用于预防出血，必要时行经颈静脉肝内门体分流术。
胆汁淤积影响脂肪及维生素D吸收，导致骨密度降低。患者易发生骨折，常见腰背疼痛。补充碳酸钙D3片、阿仑膦酸钠片结合负重运动可改善骨代谢。
胆汁分泌不足影响维生素A、D、E、K吸收，可能出现夜盲症、凝血功能障碍等。需定期监测并补充维生素AD软胶囊、维生素K1注射液等制剂。
肝硬化患者肝癌发生概率显著升高。建议每6个月进行超声联合甲胎蛋白筛查。早期可采取肝切除术或射频消融术，晚期可使用仑伐替尼胶囊等靶向药物。
原发性胆汁性胆管炎患者需终身随访，每3-6个月检测肝功能、肝脏弹性成像等指标。饮食应保证优质蛋白摄入，限制动物脂肪，适量补充中链甘油三酯。避免饮酒及肝毒性药物，每日进行30分钟步行等低强度运动。出现皮肤瘙痒时可使用考来烯胺散结合润肤剂缓解，夜间瘙痒影响睡眠者可短期服用羟嗪片。合并干燥综合征时需加强人工泪液和口腔护理。
