1.症状:类似动脉导管未闭，但血液是从升主动脉经过缺损到肺动脉干。所以症状出现早而且严重。有心悸、气急、疲乏无力，晚期可出现发绀。2.体检:胸骨左缘第3肋间可以听到收缩期杂音，少数患者可有连续性杂音，同一部位可扪及收缩期震颤，肺动脉第二音亢进或分裂。有水冲脉、脉压大。3.心电图:示左心室肥大或双室肥大，如有右向左分流，可出现右室肥大。4.X线检查:双肺血多，心脏明显扩大，主动脉结不大，肺动脉段突出，肺门阴影增宽。5.超声心动图:主动脉-肺动脉壁扫描回声中断。6.右心导管及心血管造影检查:可显示肺动脉压力和含氧量增高。如导管从肺动脉直接进入升主动脉和主动脉弓部，即可明确诊断。主动脉逆行造影可显示缺损大小和位置及与周围组织的解剖关系。
