原发性食管恶性黑色素瘤是什么病？

Question

原发性食管恶性黑色素瘤是什么病？

Answer 1

黑色素主要分布在皮、毛发、脉络膜、睫状体和虹膜表面，是棕色或深棕色颗粒，用酪氨酸或二羟基苯丙氨酸(DOPA)着色。类似化合物的氧化产物聚合。它吸收紫外线辐射并保护组织免受辐射损伤，但据信消化道中的黑色素很少，并且它与食道和神经嵴组织的"基底细胞"分化，移动到食管上皮。原发性食管黑色素瘤是一种黑色素细胞的恶性肿瘤，发生在食管粘膜的基底层，在临床上非常罕见，占食管恶性肿瘤的0.1％~0.3％。患者预后极差，只有少数患者可在手术或放射治疗后长期存活。