枕骨大孔疝的临床表现有急缓之分。急性发病时，以延髓急性损害症状为主，颅神经与颈神经损害症状次之，在延髓有轴性下移时，颈神经根;有严重颅内压增高症状，头痛剧烈，有阵发性加重，恶心、呕吐频繁;生命体征改变，出现较早而且明显，呼吸、脉搏减慢，血压升高，强迫头位，四肢肌张力减低，肌力减退。颅内压过高是由于颅内占位性病变等原因。大脑组织中压力高的部位被压在压力低的部位上。先兆症状包括剧烈头痛、频繁呕吐甚至喷射状。治疗枕骨大孔疝的症状是急性和严重的，导致严重的头痛、呕吐、血压升高或呼吸变化。如果情况严重，会有昏迷。
