急性枕骨大孔疝早期表现主要有头痛、呕吐、颈项强直、意识障碍和呼吸异常。枕骨大孔疝是由于颅内压急剧升高导致小脑扁桃体下疝至枕骨大孔，压迫延髓的危急病症。
头痛是急性枕骨大孔疝最早出现的症状，多表现为后枕部剧烈胀痛或撕裂样疼痛。这种头痛与颅内压升高直接相关，常因咳嗽、弯腰等动作诱发或加重。患者可能描述为从未经历过的剧烈头痛，部分伴有眼球后压迫感。头痛发作时往往伴随面色苍白、出冷汗等自主神经症状。
呕吐多发生在头痛之后，呈喷射性呕吐且与进食无关。这种呕吐由延髓呕吐中枢受压引起，呕吐后头痛症状通常无缓解。患者可能出现反复呕吐导致脱水，严重时呕吐物可误吸入气管引发窒息。儿童患者呕吐症状可能比头痛更早出现。
颈项强直表现为颈部肌肉持续性痉挛，被动屈颈时阻力明显增大。这是脑膜刺激征的典型表现，由下疝的小脑扁桃体刺激上颈神经根所致。检查时可发现布鲁津斯基征阳性，部分患者会出现角弓反张体位。该症状需与颈椎疾病进行鉴别。
意识障碍可从嗜睡迅速发展至昏迷，是脑干网状上行激活系统受压的表现。早期可能仅表现为反应迟钝、答非所问，随后出现躁动不安、谵妄等兴奋状态，最终进入昏迷。部分患者会出现短暂意识清醒期，随后病情急剧恶化。
呼吸异常包括呼吸节律不整、频率减慢或暂停，由延髓呼吸中枢受压导致。早期可见潮式呼吸或长吸式呼吸，随着病情进展出现呼吸浅慢、不规则，最终呼吸停止。呼吸异常是病情危重的标志，需立即进行气管插管和机械通气。
出现急性枕骨大孔疝早期表现时须绝对卧床休息，避免任何可能增加颅内压的动作如咳嗽、用力排便等。保持呼吸道通畅，头部抬高15-30度以促进静脉回流。限制液体入量，避免使用镇静剂掩盖病情变化。需紧急进行头颅CT或MRI检查明确病因，常见病因包括脑出血、大面积脑梗死、脑肿瘤等。治疗以降低颅内压、维持生命体征为主，可选用甘露醇、呋塞米等脱水药物，必要时需行脑室穿刺引流或去骨瓣减压术。所有疑似病例均需在神经重症监护病房密切观察，做好随时抢救的准备。
