复禾问答 呼吸科

肺嗜酸细胞组织细胞增生症的症状是什么

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尹慧
尹慧 主任医师
河南省中医药研究院
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肺嗜酸细胞组织细胞增生症,又称朗格汉斯组织细胞增生症。它是一种吸烟相关的肺间质性疾病,与吸烟有很大的关系,多发生于成年人,临床罕见。特征性的病理改变为细支气管中心分布的朗格汉斯细胞渗出,形成肉芽肿,机化形成星型纤维化病灶伴囊腔形成。起病隐匿,表现为咳嗽和呼吸困难,4分之一患者为胸部影像偶然发现,也有部分患者因气胸就诊发现。ct特征性的表现为多发的管壁厚薄不等的不规则囊腔,早期多伴有细支气管周围结节,主要分布于上中肺野。治疗首先劝导患者戒烟,对于严重或进行性加重的患者,尽管已经戒烟,还是需要应用糖皮质激素予以治疗。

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