窦性组织细胞增生伴巨大淋巴结病，是一种良性的自限性的疾病。发病率比较低，通常可以发生于儿童以及青少年。常常会出现发热的症状。部分患者有可能会出现皮肤的损害。皮损呈多形性，可以呈淡黄色的斑疹、斑片，也可以出现淡红褐色的丘疹、斑块和结节，表面可以糜烂和形成溃疡，皮损为多发性、泛发性。患者还通常可以出现无痛性的、对称性的巨大淋巴结。往往是以颈部的淋巴结最为多见，腋窝淋巴结、纵隔淋巴结、腹股沟淋巴结、耳前淋巴结也可以受累。部分患者有可能会出现结外的损害，比如眼、上呼吸道、肝、脾、骨骼和神经系统等，数月或数年后，可以自行消退。
