复禾问答 小儿血液科

小儿雅克什综合征的症状是什么

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马保海
马保海 副主任医师
潍坊市妇幼保健院
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临床主要为营养性贫血及肝脾肿大等骨髓外造血的表现。反复感染、肝脾增大,可伴有维生素D缺乏病。1婴幼儿发病,多发生在6个月至2岁的婴幼儿。2有慢性或反复感染史。贫血较重且为营养不良性。3起病缓慢,面色逐渐苍白或呈蜡黄色,瘦弱,精神萎靡,常有不规则发热。4体检可见肝脾明显肿大,尤以脾大明显,甚至可达骨盆,质地较硬。全身淋巴结可轻度肿大,有时可见皮肤出血点或水肿。周围血象出现幼粒、幼红细胞等临床特点即可考虑诊断。

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