小儿弹性假黄瘤是怎么引起的

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小儿弹性假黄瘤是怎么引起的

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沈华副主任医师

江苏省人民医院

小儿弹性假黄瘤是一种罕见的全身结缔组织病，呈广泛的弹性组织变性。具有4个特征:皮肤假性弹性黄色瘤、视网膜血管样条纹、复发性严重的消化道出血、脉搏减弱。临床表现:皮肤损害常见颈侧、锁骨下、腋、腹壁、腹股沟等。眼部病变，眼部血管条纹的表现可较皮损明显。消化道出血，如呕血、便血或黑便。心血管病变常可出现心绞痛、出现血管钙化。从改善外观的角度，可行整形术以改善皮肤松弛。口服维生素E减轻视力减退，限制钙、磷性的饮食。

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本病的病因尚不明确，可能与遗传还有内分泌、代谢障碍等有关。症状表现为:皮肤损害，比如出现黄色或乳白色小斑丘疹、眼部血管条纹、消化道出血，如呕血、便血或黑便或者鼻出血、血尿等等。心血管病变，比如:心绞痛。治疗方面应该对症治疗，比如维生素E改善视力减退、皮肤松弛可以用整形术改善。对于眼底和皮肤病变，可以用普鲁卡因来改善。饮食要注意限制钙、磷性饮食和透明质酸酶，这样对本病有一定的帮助。