小儿弹性假黄瘤的症状是什么

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小儿弹性假黄瘤的症状是什么

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白晓燕副主任医师

临汾市人民医院

小儿弹性假黄瘤，是一种罕见的全身结缔组织病，呈广泛弹性组织变性，有皮肤假性弹性黄色瘤、视网膜血管样条纹、复发性严重消化道出血和脉搏减弱等四个特征。症状表现为皮肤损害，颈侧、锁骨下、腋下、腹壁、腹股沟、会阴、大腿等部位可见黄色或乳白色小斑丘疹，按条状或网状排列成片，伴毛细血管扩张，眼部病变，典型的眼病变是视网膜血管样条纹变化，呈颜色不一、宽窄不一的血管样条纹，如呕血、便血或黑便，也可见鼻出血或鼻衄。治疗方面，维生素E对防止视力减退有益，目前对血管病变尚无有效治疗，以对症治疗为主。

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本病的病因尚不明确，可能与遗传还有内分泌、代谢障碍等有关。症状表现为:皮肤损害，比如出现黄色或乳白色小斑丘疹、眼部血管条纹、消化道出血，如呕血、便血或黑便或者鼻出血、血尿等等。心血管病变，比如:心绞痛。治疗方面应该对症治疗，比如维生素E改善视力减退、皮肤松弛可以用整形术改善。对于眼底和皮肤病变，可以用普鲁卡因来改善。饮食要注意限制钙、磷性饮食和透明质酸酶，这样对本病有一定的帮助。