遗传性球形红细胞增多症是怎么回事

Question

遗传性球形红细胞增多症是怎么回事

Answer 1

遗传性球形红细胞增多症是红细胞膜有先天缺陷的一种溶血性贫血的疾病。它的诊断依据是血液当中可以出现球形红细胞的增多，可占红细胞的20％以上，是一种常染色体显性遗传性疾病。只要是有父母一方患有遗传性球形红细胞增多症，他们的子女就可患病。由于球形红细胞变形能力比较差，脆性增加，穿越脾脏毛细血管时变得困难，容易被脾脏破坏。因此遗传性球形红细胞增多症的患者临床上可以出现贫血、黄疸、肝大、脾大的表现。由于发病的主要机理是脾脏对于球形红细胞的破坏所导致的，因此，手术切除脾脏是治疗的根本方法。