什么是三尖瓣下移畸形

Question

什么是三尖瓣下移畸形

Answer 1

三尖瓣下移畸形，也称埃勃斯坦畸形，是一种罕见的先天性心脏畸形，三尖瓣向右心室移位，主要是隔瓣叶和后瓣叶下移，常附着于近心尖的右心室壁，而非三尖瓣的纤维环部位。三尖瓣下移畸形的血流动力学改变，决定于三尖瓣关闭不全的轻重程度，是否伴有心房间隔缺损以及缺损的大小和右心室功能受影响的程度。三尖瓣下移，少数重症病人在出生后1周内即可呈现呼吸困难、发绀和充血性心力衰竭，但大多数病人进入童年期后才逐渐出现劳累后气急、乏力、心悸、发绀和心力衰竭。三尖瓣下移畸形不仅会造成循环系统损害，严重者还可出现心力衰竭，甚至危及生命。三尖瓣下移大多数病人在20岁前死亡，由于死亡率高，有手术适应症的患者可行手术治疗，但尽量避免对儿童进行换瓣术。