什么是小儿多囊肾 有哪些临床症状

Question

什么是小儿多囊肾 有哪些临床症状

Answer 1

小儿多囊肾，为常染色体隐性遗传，临床比较罕见。患儿常在生后几个小时或几天即夭折，轻症可存活至婴儿或儿童期。双侧肾脏明显增大，表现为腹部肿块。常伴有肝脏病变，表现为肝肿大、肝硬化及门脉高压等，以年长儿多见。新生儿常伴有肺发育不全、气胸和典型的外观小下颌、低耳位、宽鼻等。血尿，高血压及进行性肾功能不全等，为晚期表现。实验室检查可有镜下血尿。早期即有肾功能损伤，包括肾小管及肾小球功能受损。B超或CT显示双肾增大，轮廓模糊。