单心室（也称为总心室或单室心）是一种较少见的先天性畸形。其发病率在活婴中约为1∶6500，约占先天性心脏病的1.5％，心室接受来自三尖瓣和二尖瓣二者或共同房室瓣的血液。大多数单心室病人早年即有明显的先天性心脏病表现，死因主要是充血性心力衰竭和心律失常，或原因不明的猝死等。右室双出口是主动脉和肺动脉均起自右心室，或一个大动脉和另一个大动脉的大部分均起自右心室，因心脏胚胎发育时，主动脉瓣下圆锥吸收不全，动脉圆锥的推移旋转异常所致。血流动力学的变化主要取决于室间隔缺损与肺动脉狭窄，大部分室间隔缺损内径较大，60％的室间隔缺损位于主动脉瓣下，30％位于肺动脉瓣下，少数位于主动脉和肺动脉之间，罕见缺损离大动脉开口较远，位于室间隔的中下段。
