先天性巨结肠患儿通常在出生后3-6个月接受手术治疗效果较佳。手术时机需综合考虑病变肠段长度、患儿体重及营养状况、并发症风险、症状严重程度、术前肠道准备效果等因素。
1、病变肠段长度：
短段型病变仅累及直肠远端可适当推迟手术时间，优先通过扩肛等保守治疗缓解症状；长段型或全结肠型病变需尽早手术，避免继发肠炎或营养不良。术前需通过钡剂灌肠明确病变范围。
2、患儿体重及营养状况：
手术要求患儿体重达6公斤以上，营养评估达标。低体重儿需先进行肠外营养支持，待体重增长后再手术。严重营养不良会增加麻醉风险及术后吻合口瘘概率。
3、并发症风险：
反复出现小肠结肠炎、肠穿孔等急症时需限期手术。无并发症者可择期手术，但不宜超过1岁，以免影响排便反射建立。新生儿期急诊手术仅适用于完全性肠梗阻病例。
4、症状严重程度：
腹胀呕吐等梗阻症状持续加重时应提前手术。症状轻微者可在密切监测下等待最佳手术时机，期间需每日进行肛门刺激排便，维持肠道通畅。
5、术前肠道准备效果：
术前需彻底清洁扩张段近端积粪，通常需7-10天肠道准备。通过灌肠、缓泻剂等使肠管直径接近正常，可降低术后感染风险并提高吻合成功率。
术后需坚持肛门扩张3-6个月防止狭窄，母乳喂养者建议继续哺乳至1岁以上，辅食添加应从低渣饮食开始逐步过渡。定期随访监测排便功能及生长发育指标，术后1年内每3个月复查肛门直肠测压。日常护理重点观察腹胀、发热等异常症状，培养定时排便习惯，避免剧烈哭闹增加腹压。康复期可进行腹部按摩促进肠蠕动，但需避免过早进行高强度运动。
