特发性肺含铁血黄素沉着症的患者一般有多长寿命

Question

特发性肺含铁血黄素沉着症的患者一般有多长寿命

Answer 1

特发性肺含铁血黄素沉着症为原因不明的间歇性、弥漫性肺泡出血性疾病。患者可有反复发作的咳嗽、咯血、缺铁性贫血。本病儿童期发病较凶险，儿童发病率无性别差异，75％的患儿一般生存期为3到5年，也有少数患儿可先缓解。影响患儿生存力则是其治疗情况，死亡患儿都有不规律的用药史。如长疗程激素加免疫抑制剂治疗，预后可改善。既往有研究报道，该病的平均生存时间为3.2年，5年生存率为60％。近年来随着治疗手段的提高，生存率可达到80％左右。