结节病的病理特征是非干酪样坏死性上皮细胞肉芽肿,典型的病变分为中心区和周边区两部分。中心区结构致密,没有坏死,由上皮样细胞、多核巨细胞、巨噬细胞以及散在的CD4+细胞组成。上皮样细胞肉芽肿结节,大小形态比较一致,分布均匀,界限清楚。巨噬细胞内常有包涵体,周边区由圈状的疏松排列的淋巴细胞、单核细胞和成纤维细胞组成。结节多时可彼此融合,但通常仍保留原有结节轮廓。结节病肉芽肿可存在数月或数年,但最终向两个方向发展,或消失而不留形态改变,或发展为纤维化。银染色可见结节周围有大量网状纤维增生,在结节内最初嗜银纤维较少,以后逐渐增多,围绕每个细胞形成网状,并与结节周围嗜银纤维融合,最终整个结节被纤维化组织所替代。晚期结节病以广泛肺纤维化为特征。