肾性尿崩症是指血浆抗利尿正常或增高的情况下，肾脏不能浓缩尿液，而持续排出大量稀释性尿液的病理状态是一种少见的肾小管功能异常性疾病。这种过量摄水和低渗性多尿的状态可能是正常刺激不能引起抗利尿激素释放所引起。干燥综合征是一个主要累及外分泌腺体的慢性炎症性自身免疫疾病，又称为自身免疫性外分泌腺体上皮细胞炎或自身免疫性外分泌病，临床除有唾液腺和泪腺受损功能下降，而出现口干眼干外，还可以有其他外分泌腺及腺体其他器官受累而出现多系统损害的症状。约半数的患者有肾损害，主要累及远端肾小管，可出现肾小管酸中毒，小部分患者出现较明显的肾小球损害，临床表现为大量蛋白尿，低白蛋白血症，甚至肾功能不全，能引起肾性尿崩症。
