血友病主要表现为关节肿胀、皮下瘀斑、肌肉出血、术后出血不止及自发性出血等症状。血友病是一种遗传性凝血功能障碍疾病，通常由凝血因子Ⅷ或Ⅸ缺乏引起，可分为血友病A和血友病B两种类型。
1、关节肿胀关节肿胀是血友病最常见的症状，多发生在膝关节、肘关节和踝关节。由于凝血因子缺乏，关节内反复出血会导致滑膜增生和软骨损伤，长期可能引发血友病性关节炎。患者会感到关节疼痛、活动受限，严重时关节可能变形。治疗上需及时输注凝血因子浓缩剂，如人凝血因子Ⅷ、重组人凝血因子Ⅸ等，并配合物理治疗。
2、皮下瘀斑皮下瘀斑表现为皮肤出现青紫色斑块，轻微碰撞即可形成。瘀斑面积较大且消退缓慢，常见于四肢和躯干。这与凝血功能障碍导致毛细血管破裂后血液外渗有关。日常需避免外伤，出血时可局部冷敷，严重时使用凝血酶原复合物或新鲜冰冻血浆。
3、肌肉出血肌肉出血多发生在腓肠肌、臀肌等大肌肉群，表现为局部肿胀、疼痛和活动障碍。深部肌肉出血可能压迫神经血管，需紧急处理。治疗包括制动患肢、输注凝血因子及止痛，如使用对乙酰氨基酚片缓解疼痛，禁用阿司匹林等影响血小板功能的药物。
4、术后出血不止血友病患者手术或拔牙后出血时间显著延长，可能持续数小时至数天。这与正常凝血过程受阻有关。术前需评估凝血功能，提前补充凝血因子至安全水平，术后密切监测出血情况，必要时使用氨甲环酸注射液辅助止血。
5、自发性出血自发性出血指无明显诱因的出血，常见于消化道、泌尿道等黏膜部位，表现为呕血、血尿等症状。严重时可发生颅内出血危及生命。需立即静脉输注足量凝血因子，如重组人凝血因子Ⅶa，同时进行生命体征监测和支持治疗。
血友病患者应避免剧烈运动和可能造成外伤的活动，定期进行凝血因子替代治疗以预防出血。日常生活中注意补充富含维生素K的食物如菠菜、西蓝花，有助于凝血因子合成。建议患者随身携带疾病识别卡，出现严重出血时立即就医。家长需加强对儿童患者的看护，预防意外伤害，并定期到血液科随访评估关节功能。
血友病患者来月经时需加强止血管理，可通过局部压迫、使用止血药物、调整凝血因子替代治疗、避免剧烈运动、及时就医等方式处理。血友病是一种遗传性出血性疾病，月经期出血风险较高，需特别关注。
1、局部压迫月经期出现出血量增多时，可使用无菌纱布或卫生棉条对会阴部进行局部压迫止血。压迫时需注意力度适中，避免过度摩擦导致皮肤损伤。压迫时间可持续10-15分钟，若出血仍未停止需及时更换止血方式。保持会阴部清洁干燥，每日用温水清洗2-3次，防止感染。
2、止血药物可遵医嘱使用氨甲环酸片、酚磺乙胺注射液等止血药物控制月经出血。氨甲环酸片能抑制纤溶系统活性，减少纤维蛋白溶解。酚磺乙胺注射液可增强毛细血管抵抗力，缩短出血时间。使用止血药物需严格遵循医嘱，避免自行调整剂量。用药期间需监测是否有头痛、恶心等不良反应。
3、凝血因子替代中重度血友病患者需在月经前预防性输注凝血因子浓缩制剂，如凝血因子VIII或IX。输注剂量需根据体重、出血严重程度及凝血因子活性水平计算。月经期间需维持凝血因子活性在安全水平，定期检测凝血功能。输注过程需在医疗机构进行，注意观察是否有发热、过敏等输血反应。
4、避免剧烈活动月经期间应避免跑步、跳跃等剧烈运动，减少腹部压力变化导致的出血风险。可选择散步、瑜伽等温和运动方式，单次运动时间不超过30分钟。日常生活中避免提重物、长时间站立等增加腹压的行为。保持规律作息，保证每日睡眠7-8小时，有助于减少出血。
5、及时就医若出现月经出血量大、持续时间超过7天、伴有头晕乏力等贫血症状时，需立即就医。医生可能根据情况调整凝血因子用量或采取其他止血措施。就医时需详细告知月经周期、出血量、既往治疗情况等信息。对于反复出现严重月经出血的患者，可考虑妇科会诊评估是否需要激素治疗。
血友病患者月经期需保持均衡饮食，适量增加富含铁元素的食物如瘦肉、动物肝脏、菠菜等，预防缺铁性贫血。每日饮水量保持在1500-2000毫升，避免便秘增加腹压。穿着宽松棉质内裤，定期更换卫生用品。保持情绪稳定，避免精神紧张加重出血。建议记录每次月经的出血量、持续时间及用药情况，复诊时供医生参考。出现异常出血时不要惊慌，及时联系血友病诊疗中心获取专业指导。
