致心律失常性右室心肌病的诊断标准主要包括心电图异常、影像学特征、组织病理学改变、家族遗传史及临床表现五个方面。
1、心电图异常：
患者常出现右胸导联T波倒置、Epsilon波等特征性改变，室性心律失常以左束支传导阻滞形态多见。动态心电图监测可发现频发室性早搏或非持续性室速，这些电生理异常是诊断的重要依据。
2、影像学特征：
心脏核磁共振可显示右心室扩大、室壁变薄及运动障碍，晚期可见脂肪或纤维组织替代。超声心动图能观察到右心室局部室壁运动异常，这些结构性改变对确诊具有关键价值。
3、组织病理学：
心内膜心肌活检若发现心肌被纤维脂肪组织替代超过50％，结合临床可确诊。但阴性结果不能排除诊断，因病变常呈节段性分布可能导致取样误差。
4、家族遗传史：
约50％病例存在家族聚集性，基因检测发现桥粒蛋白基因突变可支持诊断。一级亲属中有明确患者时，即使无症状也需定期筛查。
5、临床表现：
常见症状包括心悸、晕厥或运动耐量下降，严重者可发生心源性猝死。症状多出现在青壮年时期，且与运动密切相关，这是重要的临床警示信号。
日常管理中应避免剧烈运动，建议选择散步、太极等低强度活动。饮食需控制钠盐摄入，多食用富含ω-3脂肪酸的深海鱼类。定期复查心电图和心脏超声，监测病情进展。出现新发心悸或晕厥应立即就医，携带既往检查资料便于医生对比判断。保持规律作息，避免情绪激动和过度劳累，戒烟限酒有助于延缓疾病发展。
致心律失常性右室心肌病可通过生活方式调整、药物治疗、导管消融、植入式心律转复除颤器、心脏移植等方式治疗。该病通常由基因突变、心肌纤维脂肪替代、炎症反应、代谢异常、电解质紊乱等原因引起。
1、生活方式调整：
避免剧烈运动可减少恶性心律失常风险，建议选择散步、太极等低强度活动。限制咖啡因和酒精摄入有助于稳定心律，每日钠盐摄入需控制在5克以下。保持规律作息与情绪管理对延缓病情进展具有辅助作用。
2、药物治疗：
β受体阻滞剂如美托洛尔可降低心室率，胺碘酮适用于难治性室性心律失常。抗凝药物华法林能预防附壁血栓形成，使用期间需定期监测凝血功能。利尿剂可缓解右心衰竭引起的水肿症状，需注意电解质平衡监测。
3、导管消融：
射频消融术针对反复发作的室性心动过速，通过破坏异常电传导通路达到治疗效果。三维标测系统能精确定位心肌瘢痕区域，手术成功率约60-70％。术后需继续配合药物治疗防止心律失常复发。
4、植入式除颤器：
ICD植入适用于猝死高风险患者，能自动识别并终止室颤发作。最新型号设备兼具抗心动过速起搏功能，体积仅火柴盒大小。植入后需避免强磁场环境，定期检查电池寿命与电极导线状态。
5、心脏移植：
终末期患者若合并难治性心力衰竭可考虑移植，五年生存率约70-80％。术前需评估肺动脉压力及肝肾功，术后需终身服用免疫抑制剂。供体心脏需进行组织配型与缺血时间控制。
患者日常需维持蛋白质与维生素均衡摄入，推荐鱼肉、豆制品等优质蛋白来源，避免高脂饮食加重心肌负担。进行心肺功能评估后制定个性化康复训练，如呼吸操、水中步行等低冲击运动。每月监测体重变化与下肢水肿情况，记录心悸发作频率与持续时间。家庭自备血氧仪与血压计，建立症状日记供复诊参考。避免擅自调整药物剂量，所有治疗变更需经心内科专家评估。
