致心律失常性右室心肌病的诊断标准主要包括心电图异常、影像学特征、组织病理学改变、家族遗传史及临床表现五个方面。
1、心电图异常：
患者常出现右胸导联T波倒置、Epsilon波等特征性改变，室性心律失常以左束支传导阻滞形态多见。动态心电图监测可发现频发室性早搏或非持续性室速，这些电生理异常是诊断的重要依据。
2、影像学特征：
心脏核磁共振可显示右心室扩大、室壁变薄及运动障碍，晚期可见脂肪或纤维组织替代。超声心动图能观察到右心室局部室壁运动异常，这些结构性改变对确诊具有关键价值。
3、组织病理学：
心内膜心肌活检若发现心肌被纤维脂肪组织替代超过50％，结合临床可确诊。但阴性结果不能排除诊断，因病变常呈节段性分布可能导致取样误差。
4、家族遗传史：
约50％病例存在家族聚集性，基因检测发现桥粒蛋白基因突变可支持诊断。一级亲属中有明确患者时，即使无症状也需定期筛查。
5、临床表现：
常见症状包括心悸、晕厥或运动耐量下降，严重者可发生心源性猝死。症状多出现在青壮年时期，且与运动密切相关，这是重要的临床警示信号。
日常管理中应避免剧烈运动，建议选择散步、太极等低强度活动。饮食需控制钠盐摄入，多食用富含ω-3脂肪酸的深海鱼类。定期复查心电图和心脏超声，监测病情进展。出现新发心悸或晕厥应立即就医，携带既往检查资料便于医生对比判断。保持规律作息，避免情绪激动和过度劳累，戒烟限酒有助于延缓疾病发展。
