营养不良伴有的糖尿病多见于热带发展中国家。其特点是①有长期营养不良史；②十分消瘦；③多在30或35岁以下发病；④对酮症抵抗；⑤需胰岛素治疗。文献中将营养不良伴有的糖尿病分为下列两种：一是纤维结石性胰腺性糖尿病(FCPD)；二是蛋白质缺乏性胰腺性糖尿病(PDPD)。
FCPD特异性表现是胰管及其分支部形成结石，伴有广泛的胰腺纤维化。约20％～70％在30岁以前发病，男女比为3∶1，多数病人在儿童期有反复发作的腹痛病史，长期处于营养不良状态，极其消瘦，有明显的高血糖，但无酮症酸中毒，必须胰岛素治疗，往往需大剂量胰岛素。 X线检查可见胰腺管中1个或多个结石，约3/4病人可见典型的胰管结石，其余病人在超声检查时可见胰腺中小管被堵塞，且有扩张及钙化，胰外分泌腺功能降低。组织学上以胰腺弥漫性纤维化为其特异性。
流行病学调查表明FCPD的地区分布与木薯根有关。木薯是数亿热带地区居民的主要食物，木薯根含有氰化葡萄糖，但氰化物主要通过含硫氨基酸的路径被解毒。如摄取大量木薯，可造成蛋白质摄取不足，尤其是含硫氨基酸不足，可造成氰化物在体内蓄积，导致胰腺损害。
PDPD的临床特征是对酮症抵抗，有胰岛素抵抗的倾向，患者明显消瘦，于35岁前(通常在15～25岁)发病，在亚洲男性发病为女性的2～3倍，在西部印度女性高于男性，在尼日利亚无性别差异。PDPD与FCPD的不同点是：①无反复腹疼既往史；②无胰管内钙化或结石或胰管扩张；③不伴有由于胰外分泌不全所致的营养吸收不良。葡萄糖负荷后胰岛素分泌反应降低，但与IDDM相比尚残存胰岛素分泌能力。
