房室间隔缺损多数情况下属于先天性心脏病中较严重的类型，其严重程度主要与缺损大小、位置及是否出现并发症有关。
小型缺损可能无明显症状，部分可自行闭合；中型缺损可能导致活动后气促；大型缺损常伴随喂养困难、发育迟缓。
原发孔型缺损易合并二尖瓣裂，继发孔型缺损对血流动力学影响相对较小，过渡型缺损症状介于两者之间。
未经治疗可能引发肺动脉高压、心力衰竭，艾森曼格综合征是晚期严重并发症，此时已失去手术机会。
婴幼儿期手术效果最佳，部分小型缺损可观察，中大型缺损需在2岁前完成修补术，避免不可逆肺血管病变。
确诊后应定期心超随访，避免剧烈运动，保证充足营养摄入，出现口唇青紫或体重不增需立即就医。
