肺纤维化患者生存期一般为3-5年，实际时间受到病情进展速度、基础疾病、治疗响应性、并发症控制等多种因素的影响。
1、病情进展：特发性肺纤维化进展较快者中位生存期约2-3年，缓慢进展型可达5年以上，定期复查高分辨率CT有助于评估纤维化范围。
2、基础疾病：合并类风湿性关节炎或硬皮病等结缔组织病时，生存期与原发性疾病控制相关，需联合风湿免疫科共同管理。
3、治疗响应：对吡非尼酮、尼达尼布等抗纤维化药物敏感者，可延缓肺功能下降速度，部分患者用药后FEV1年下降率减少50％。
4、并发症控制：急性加重期死亡率超过50％，预防呼吸道感染、及时处理肺动脉高压和右心衰竭能显著改善预后。
建议保持室内空气湿润，接种肺炎疫苗和流感疫苗，进行低强度呼吸康复训练，营养支持选择高蛋白易消化饮食。
