什么是软骨粘液样纤维瘤

Question

什么是软骨粘液样纤维瘤

Answer 1

软骨粘液样纤维瘤是一种罕见的良性骨肿瘤，好发于青少年长骨干骺端，主要由软骨样和粘液样组织构成，生长缓慢且极少恶变。

1、病理特征

肿瘤由分叶状排列的软骨样细胞和粘液样基质组成，组织学表现类似胚胎期软骨，可见梭形或星形肿瘤细胞分散在粘液样背景中。

2、好发部位

多发生于胫骨近端、股骨远端等长骨干骺端，少数见于手足短骨或骨盆，病灶通常呈偏心性生长。

3、临床表现

主要表现为局部缓慢进展的疼痛和肿胀，部分患者可触及质硬包块，病理性骨折发生率较低。

4、影像学特点

X线显示边界清楚的溶骨性破坏伴硬化边，CT可见病灶内钙化灶，MRI表现为T1低信号、T2高信号的分叶状肿块。

确诊需结合病理活检，治疗以手术刮除为主，术后定期复查监测复发情况，日常避免患肢过度负重。