多囊肾目前无法完全治愈，但可通过控制血压、延缓肾功能恶化、处理并发症等方式管理病情。治疗方法主要有药物治疗、囊肿减压术、透析治疗、肾移植。
使用血管紧张素转换酶抑制剂或血管紧张素受体阻滞剂控制高血压，常用药物包括卡托普利、氯沙坦、缬沙坦。疼痛管理可短期使用对乙酰氨基酚。
针对体积过大引发疼痛或压迫症状的囊肿，可在超声引导下进行穿刺抽液或腹腔镜去顶减压术，缓解局部症状。
终末期肾功能衰竭患者需进行血液透析或腹膜透析，替代肾脏过滤功能，维持水电解质平衡，每周需进行多次治疗。
对于终末期肾病患者，肾移植可显著改善生存质量，术后需长期服用免疫抑制剂预防排斥反应，移植肾存活期可达多年。
多囊肾患者应定期监测肾功能，保持低盐优质蛋白饮食，避免剧烈运动导致囊肿破裂，出现血尿或腰痛加剧需及时就医。
