皮肌炎是一种以皮肤和肌肉炎症为主要特征的自身免疫性疾病,属于罕见病范畴,可能伴随肌无力、皮疹等症状,需结合免疫抑制治疗。
1、病因机制皮肌炎与自身免疫异常有关,患者免疫系统错误攻击皮肤和肌肉组织,部分病例与遗传易感性或环境触发因素相关。
2、典型症状特征性表现为眶周紫红色皮疹和对称性近端肌无力,可能伴随戈特龙丘疹、甲周红斑等皮肤改变。
3、诊断方法需结合肌酶谱检测、肌电图、肌肉活检及特异性抗体检查,抗Mi-2抗体和抗合成酶抗体具有诊断价值。
4、治疗原则基础治疗包括糖皮质激素和免疫抑制剂,严重病例需使用静脉免疫球蛋白或生物制剂,需警惕间质性肺病等并发症。
患者应避免日晒刺激,定期监测肌力和肺功能,营养支持可适当增加优质蛋白摄入,所有治疗需在风湿免疫科医师指导下进行。