皮肌炎是一种以皮肤和肌肉炎症为主要特征的自身免疫性疾病,常见类型包括皮肤型皮肌炎、多发性肌炎、重叠综合征等,严重时可累及肺部或心脏。
1、皮肤表现特征性皮疹包括向阳疹、戈谢隆征,伴随眼睑紫红色水肿,皮肤病变可能先于肌肉症状出现。
2、肌肉症状近端肌群对称性无力是典型表现,患者可能出现蹲起困难、梳头费力,肌酶谱检查显示肌酸激酶升高。
3、系统受累约30%患者合并间质性肺病,心脏受累可表现为心律失常,部分患者伴有吞咽困难等消化道症状。
4、诊断方法需结合肌电图、肌肉活检及特异性抗体检测,抗Mi-2抗体和抗MDA5抗体具有分型指导意义。
确诊后应避免日晒刺激,保证优质蛋白摄入,定期监测肺功能和肌力变化,糖皮质激素联合免疫抑制剂是主要治疗方案。