视神经脊髓炎诊断标准

Question

视神经脊髓炎诊断标准

Answer 1

视神经脊髓炎的诊断标准主要包括临床表现、影像学特征和血清学标志物检测。诊断需结合视神经炎、急性脊髓炎等核心症状，脑脊液检查、磁共振成像特征性病灶及血清AQP4-IgG抗体检测结果综合判断。

1、临床表现

典型症状为先后或同时出现的视神经炎和急性脊髓炎。视神经炎表现为视力急剧下降伴眼球转动痛，脊髓炎常见双下肢瘫痪、感觉障碍及尿便功能障碍。部分患者存在极后区综合征如顽固性呃逆呕吐，或间脑综合征如嗜睡、内分泌紊乱。

2、影像学特征

脊髓MRI显示超过3个椎体节段的纵向延伸病变，T2加权像呈高信号。视神经MRI可见视神经增粗伴强化。脑部病灶多位于室管膜周围、丘脑、脑干等AQP4高表达区域。约60％患者存在无症状性脑部病灶。

3、血清学标志物

血清AQP4-IgG抗体检测是重要诊断依据，采用细胞转染免疫荧光法检测特异性可达90％以上。抗体阳性患者复发风险显著增高。约10％患者抗体阴性但符合临床影像学标准，需考虑MOG抗体相关疾病可能。

4、脑脊液检查

急性期脑脊液白细胞数轻度升高，以淋巴细胞为主，蛋白含量可正常或轻度增高。寡克隆区带阳性率低于多发性硬化。部分患者脑脊液AQP4-IgG滴度高于血清，具有辅助诊断价值。

5、鉴别诊断

需排除多发性硬化、急性播散性脑脊髓炎等疾病。多发性硬化脊髓病灶通常不超过2个椎体节段，AQP4-IgG阴性。MOG抗体相关疾病好发于儿童，视神经炎表现更突出，脊髓病灶可伴水肿但预后较好。

确诊视神经脊髓炎后需长期免疫抑制治疗预防复发，常用药物包括硫唑嘌呤、吗替麦考酚酯等。急性期大剂量糖皮质激素冲击治疗无效时需考虑血浆置换。患者应避免剧烈温度变化、过度疲劳等诱因，定期监测视力、肌力和感觉功能，妊娠期需在神经科医生指导下调整用药方案。