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外阴白斑是绝症吗

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张春香
张春香 副主任医师
海南三亚解放军425医院
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马凡氏综合症并非绝症,可以通过综合管理改善生活质量。这种遗传性结缔组织疾病主要影响心血管、骨骼和眼部系统,需通过多学科协作进行长期监测和治疗。

1、心血管管理:马凡氏综合症患者常伴有主动脉扩张和瓣膜异常,需定期进行心脏超声检查。β受体阻滞剂如阿替洛尔25-50mg每日一次,或钙通道阻滞剂如氨氯地平5-10mg每日一次,可降低主动脉壁压力。严重时需进行主动脉根部置换手术或Bentall手术。

2、骨骼矫正:脊柱侧凸和胸廓畸形是常见表现,需定期进行X光检查。轻度畸形可通过物理治疗和矫形支具改善,严重者需进行脊柱融合手术或胸廓成形术。日常需避免剧烈运动,选择游泳等低冲击性运动。

3、眼部护理:晶状体脱位和近视是主要眼部并发症,需每6个月进行眼科检查。晶状体脱位严重时需进行人工晶状体植入术。日常需佩戴防护眼镜,避免眼部外伤。

4、遗传咨询:马凡氏综合症为常染色体显性遗传,患者生育前需进行遗传咨询。可通过胚胎植入前遗传学诊断技术筛选健康胚胎,降低子代患病风险。

5、心理支持:慢性疾病易导致焦虑抑郁,需定期进行心理评估。可加入患者支持小组,分享经验。必要时可进行认知行为治疗,改善心理状态。

日常需保持均衡饮食,摄入足量蛋白质和维生素,避免高盐高脂饮食。适度进行低强度运动,如散步、瑜伽,每周3-5次,每次30分钟。定期复查,遵医嘱用药,保持良好的生活习惯,可有效控制病情发展,提高生活质量。

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