严重先天性心脏病长期缺氧患者的口唇通常呈现青紫色。青紫程度与缺氧严重程度相关，主要表现有中央型青紫、杵状指伴随、活动后加重、安静时持续存在、皮肤黏膜广泛发绀等特征。
1、中央型青紫：
典型表现为口唇、甲床、耳垂等末梢部位均匀的青紫色，由动脉血氧饱和度低于85％引起。这种青紫在温暖环境中不会消退，与周围环境温度无关，是右向左分流型先心病的特征性表现。
2、杵状指伴随：
长期缺氧会导致指端软组织增生，形成鼓槌状手指改变。这种改变多与法洛四联症等紫绀型先心病相关，通常在缺氧持续6个月以上出现，提示慢性低氧血症已造成组织代偿性改变。
3、活动后加重：
哭闹、进食或运动时青紫程度加深，安静时稍缓解。这种动态变化常见于室间隔缺损伴肺动脉高压或大动脉转位等疾病，因活动增加右向左分流量导致动脉血氧进一步下降。
4、安静时持续存在：
即使在完全休息状态下，口唇青紫仍明显可见。这种情况提示患者存在严重的心脏结构异常，如完全性肺静脉异位引流或单心室畸形，机体已无法通过代偿维持基本氧供。
5、皮肤黏膜广泛发绀：
除口唇外，眼结膜、口腔黏膜等部位也出现青紫，且随年龄增长逐渐加重。这种表现多出现在未经治疗的复杂先心病患儿身上，反映全身组织长期处于缺氧状态。
对于先心病导致的长期缺氧，日常需注意保持环境温度适宜，避免剧烈哭闹或运动，采用少量多餐的喂养方式减少耗氧。建议定期监测血氧饱和度，选择富含铁元素的食物如动物肝脏、菠菜等改善贫血状态，在医生指导下进行适度的呼吸训练。冬季注意保暖防止血管收缩加重缺氧，外出时可使用便携式氧气设备应急。家庭成员应学习基本心肺复苏技能，并建立完善的急救预案。
