皮痹症是一种以皮肤硬化、紧绷为主要表现的结缔组织病,轻度患者可能仅表现为局部皮肤硬化,严重者可累及内脏器官,通常由免疫异常、遗传因素、环境刺激、血管病变等原因引起,可通过药物治疗、物理治疗、生活调理等方式改善症状。
1、免疫异常自身抗体攻击皮肤胶原蛋白导致纤维化,可能与长期感染或药物刺激有关,表现为皮肤蜡样光泽。常用药物包括甲氨蝶呤、环磷酰胺、糖皮质激素。
2、遗传因素部分患者存在HLA-DR1等易感基因,家族聚集性明显,常伴雷诺现象。需避免寒冷刺激,严重时使用血管扩张剂如硝苯地平。
3、环境刺激长期接触硅尘或有机溶剂可能诱发疾病,早期表现为手指肿胀。须脱离致病环境,配合青霉胺等抗纤维化药物。
4、血管病变微血管内皮损伤导致皮肤缺血硬化,多伴随甲襞毛细血管异常。可使用前列腺素E1改善循环,严重者需血浆置换。
日常注意保暖保湿,避免皮肤外伤,适量食用富含维生素E的坚果及深海鱼,定期监测肺功能与心脏超声评估病情进展。