单心室心脏病通常无法完全治愈，但可通过手术和长期管理改善生活质量。治疗方案主要有姑息性手术、全腔静脉-肺动脉连接术、心脏移植等，需根据患者具体情况制定个体化方案。
单心室心脏病是一种复杂的先天性心脏畸形，其核心病理特征是仅有一个功能心室承担体循环和肺循环的泵血功能。新生儿期通常需要接受体-肺分流术或肺动脉环缩术等姑息手术，以平衡肺循环和体循环血流。婴幼儿期可能需进行双向格林手术或半冯坦手术，逐步将体静脉血直接引入肺动脉。最终多数患者需完成全腔静脉-肺动脉连接术，实现体静脉血不经过心室的直接肺循环。
部分患者可能因心室功能衰竭或严重心律失常需考虑心脏移植。术后需终身服用抗凝药物如华法林钠、利尿剂如呋塞米以及强心药物如地高辛，并定期监测心功能。合并肺动脉高压者可能需使用波生坦等靶向药物。所有治疗均需在心血管外科和心内科医生指导下进行，任何自行调整用药都可能危及生命。
患者应保持低盐饮食，每日钠摄入量控制在2000毫克以下，避免剧烈运动但可进行散步等低强度活动。建议每3-6个月复查心脏超声和心电图，接种流感疫苗和肺炎疫苗预防呼吸道感染。出现气促加重、下肢水肿或心悸等症状时需立即就医，妊娠前必须进行专业风险评估。心理支持对改善长期预后具有重要意义，可参加专业的心脏康复项目。
