先天性胆道闭锁的典型症状包括黄疸、陶土色粪便、肝脾肿大及生长发育迟缓，病情进展可导致胆汁性肝硬化。
1、黄疸出生后2-3周持续加重的黄疸是首要表现，因胆红素无法通过闭锁胆管排出，需通过肝门空肠吻合术或肝移植治疗。
2、陶土色粪便胆汁缺乏导致粪便呈灰白色或淡黄色，伴随尿液颜色加深，需实验室检测直接胆红素及超声检查确诊。
3、肝脾肿大胆汁淤积引发肝脏纤维化，触诊可发现肋下质硬肝脏及脾脏肿大，可能伴有门静脉高压症状。
4、发育迟缓长期营养吸收障碍导致体重不增、维生素K缺乏性出血，需补充中链甘油三酯配方奶粉及脂溶性维生素。
患儿出现黄疸不退或粪便颜色异常时家长应立即就医，术后需定期监测肝功能并预防胆管炎。
