单心室与心内膜垫缺损属于两种不同的先天性心脏病,前者指心脏仅有一个功能性心室,后者表现为房室间隔发育异常。
1、解剖差异:
单心室患者左右心室未完全分隔,心内膜垫缺损则存在房室瓣环及间隔组织缺失。
2、病理机制:
单心室源于胚胎期心室分隔障碍,心内膜垫缺损因心内膜垫组织融合失败导致。
3、临床表现:
单心室患儿多伴紫绀和心力衰竭,心内膜垫缺损常出现心脏杂音和肺动脉高压。
4、治疗方式:
单心室需分期进行Fontan手术,心内膜垫缺损可通过房室间隔修补术治疗。
确诊需通过心脏超声等检查,建议尽早就诊心脏外科评估手术时机。