运动神经元病包括肌萎缩侧索硬化,进行性脊肌萎缩症,原发性侧索硬化和进行性延髓麻痹.各种类型的运动神经元疾病的病变过程大都是相同的,主要差别在于病变部位的不同.可将肌萎缩侧索硬化症看作是本组疾病的代表,其它类型则为其变型.
原发性侧索硬化症：成人起病,病程进展缓慢,常先侵犯下胸段的皮质脊髓束,出现双下肢无力,僵硬,行走时呈痉挛步态,逐渐累及双上肢.四肢肌张力增高,病理体征阳性, 进行性延髓麻痹：以逐渐加重的延髓麻痹症状首发,表现为吞咽困难,饮水呛咳,言语含糊,咳嗽无力,甚至呼吸困难.同时或稍后出现出现躯体运动神经元受损的症状和体征
