血管性血友病是一种遗传性出血性疾病，主要由于血管性血友病因子缺乏或功能异常导致凝血功能障碍。血管性血友病的临床表现主要有皮肤黏膜出血、鼻出血、牙龈出血、月经过多、手术后或外伤后出血不止等。该病可分为1型、2型和3型，其中1型较为常见，3型最为严重。
血管性血友病1型患者体内血管性血友病因子数量减少，但功能正常，出血症状通常较轻。这类患者可能在拔牙、手术后或月经期出现异常出血，日常生活中可能无明显症状。血管性血友病2型患者体内血管性血友病因子数量可能正常，但功能异常，导致凝血功能障碍。这类患者出血症状较1型更为明显，可能表现为反复鼻出血、牙龈出血或皮肤瘀斑。血管性血友病3型患者体内几乎检测不到血管性血友病因子，出血症状最为严重，可能发生自发性出血，包括关节出血、肌肉出血等。
血管性血友病的诊断需要结合临床表现、家族史和实验室检查。实验室检查包括血管性血友病因子抗原检测、血管性血友病因子活性检测和凝血因子VIII活性检测。基因检测可以明确具体分型，有助于指导治疗和遗传咨询。治疗方面，轻度出血可采用局部止血措施，中度至重度出血需要使用血管性血友病因子浓缩制剂或去氨加压素。预防性治疗适用于严重出血倾向的患者，可减少出血事件发生。
血管性血友病患者应避免使用阿司匹林等影响血小板功能的药物，避免剧烈运动和外伤。女性患者在月经期应注意观察出血量，必要时寻求医疗帮助。患者应随身携带医疗警示卡，注明病情和紧急联系方式。定期随访血液科医生，监测凝血功能和血管性血友病因子水平。有家族史的人群建议进行遗传咨询和产前诊断，降低下一代患病风险。
