蕈样肉芽肿病和Sezary综合征

Answer 1

也被叫做蕈样霉菌病、Sezary综合征，是一种比较少见的成熟T细胞性淋巴瘤。此病唯一重要的预后因素就是疾病的程度。正如反映临床的分期。病变局限的患者预后很好，与背景人群有相似的存活率，仅表现为皮肤病变；在进展期，尤其是具有皮肤肿物和皮肤外扩散的患者，预后则很差。患者年龄>60岁或者LDH升高也提示预后较差，最后可转化为大细胞T细胞淋巴瘤。肿瘤更具有侵袭性。

Answer 2

射线大面积照射蕈样霉菌病的方法有扩大及全身淋巴结照射两种。扩大照射除被累计的淋巴结及肿瘤组织外，尚须包括附近可能侵及的淋巴结区，例如病变在隔上采用斗篷式。隔下倒“Y”字式。斗篷式照射部位包括两侧从乳突端之锁骨上下，腋下、肺门、纵隔以至隔的淋巴结；要保护肱骨头、喉部及肺部免收照射。倒“Y”式照射包括从膈下淋巴结至腹主动脉旁、盆腔及腹股沟的淋巴结，同时照射脾区。剂量为30~40Gy，3~4周为一疗程。全身淋巴结照射即膈上为斗篷式并加照膈下倒“Y”字式。蕈样霉菌病对放疗也敏感但复发率高。由於其蔓延途径不是沿淋巴区，所以斗篷和倒“Y”字式大面积不规则照射野的重要性远较蕈样霉菌病为差。治疗剂量要大於蕈样霉菌病。仅低度恶性组临床Ⅰ及Ⅱ 期及中度恶性组病理分期Ⅰ期可单独应用扩大野照射或单用累及野局部照射。放疗后爱否再用化疗，意见尚不统一。Ⅲ及Ⅳ期多采用华莱为主，必要时局部放疗为姑息治疗