肺部纤维化目前尚无根治方法，但可通过抗纤维化药物、氧疗、肺康复训练、肺移植等方式延缓病情进展。肺部纤维化多由环境暴露、自身免疫疾病、药物副作用、特发性因素等引起。
1、抗纤维化药物吡非尼酮和尼达尼布是常用抗纤维化药物，可减缓肺功能下降。用药需监测肝功能异常、胃肠道反应等副作用。
2、氧疗支持血氧饱和度低于90％需长期氧疗，可改善缺氧症状。便携式制氧机适用于日常活动，夜间建议使用固定式氧疗设备。
3、肺康复训练呼吸肌训练结合有氧运动能提升运动耐力。训练方案需由呼吸治疗师制定，避免过度劳累诱发呼吸困难。
4、肺移植评估终末期患者可考虑肺移植，需符合年龄、心肺功能等评估标准。术后需终身服用免疫抑制剂预防排斥反应。
患者应避免接触粉尘烟雾，接种肺炎疫苗和流感疫苗，定期监测肺功能变化。营养支持可选择高蛋白、高热量饮食。
