一、临床症状1、以慢性间歇性黄疸为主。(1)日常可无明显症状。(2)轻中度黄疸、尿色加深。右上腹不适或隐痛、乏力、食欲不振、恶心、呕吐。(3)黄疸、肝脾轻度肿大或轻微压痛痛或触痛，剧烈活动、感染后黄疸加深。2、实验室检查见血清胆红素增高和肝脏功能损害。二、诊断。根据临床表现及实验室检查的特点，肝活检有褐质色素可确诊。
一、发病原因1、本病为常染色体显性遗传疾玻2、关键在于肝细胞内转运胆红素机制存在先天性缺陷。二、发病机制主要是由于毛细胆管对有机阴离子的转运障碍，致使结合胆红素从肝细胞向毛细胆管的运转发生障碍，结果使结合胆红素反流入血，血结合胆红素水平增高，病人出现黄疸。
