自身免疫性肝硬化可通过免疫抑制治疗、对症支持治疗、肝移植等方式控制病情进展，但通常无法完全治愈。治疗方案的选择主要与疾病分期、肝功能代偿程度、并发症等因素有关。
糖皮质激素联合硫唑嘌呤是基础治疗方案，泼尼松可抑制异常免疫反应，熊去氧胆酸有助于改善胆汁淤积症状，需定期监测肝功能变化。
针对门脉高压可使用普萘洛尔降低出血风险，腹水患者需限制钠盐摄入并配合利尿剂，合并感染时需及时进行抗感染治疗。
食管胃底静脉曲张出血需内镜下套扎或硬化剂注射，肝性脑病需用乳果糖减少氨吸收，肝肾综合征需血管活性药物改善肾灌注。
终末期患者可考虑肝移植，术后需长期服用他克莫司等抗排斥药物，五年生存率超过七成，但存在原发病复发风险。
患者应保持低脂高蛋白饮食，避免酒精摄入，每三个月复查肝功能与超声，出现呕血或意识障碍需立即就医。
