肺部神经纤维瘤病可能由基因突变、神经纤维瘤病1型、环境因素、激素水平变化等原因引起，可通过手术切除、靶向治疗、放射治疗、定期随访等方式干预。
1、基因突变NF1基因突变导致雪旺细胞异常增殖形成肿瘤，可能与遗传性神经纤维瘤病相关，表现为皮肤咖啡斑或皮下结节。建议基因检测确诊，无症状者定期影像学监测。
2、神经纤维瘤病1型约10％的1型神经纤维瘤病患者会累及肺部，肿瘤多沿支气管血管束生长，可能引发咳嗽或呼吸困难。需通过胸部CT评估肿瘤位置，必要时行胸腔镜手术。
3、环境因素长期接触电离辐射或某些化学物质可能诱发神经纤维瘤恶变，但具体机制尚不明确。出现咯血或胸痛等症状时需排除恶性周围神经鞘瘤可能。
4、激素水平变化妊娠期激素波动可能刺激肿瘤快速生长，导致气胸等并发症。孕期患者应每三个月复查CT，分娩方式需根据肿瘤位置个体化评估。
确诊患者应避免剧烈运动以防肿瘤破裂，每年进行肺功能及影像学检查，合并咯血或持续胸痛需立即就诊胸外科。
