多数颅底凹陷症患者无须立即手术，是否需手术主要取决于神经压迫程度、症状进展速度、合并畸形类型及保守治疗效果等因素。
1、观察随访无症状或轻度症状患者可定期进行MRI或CT检查，监测畸形进展，同时避免颈部外伤及剧烈运动。
2、保守治疗出现颈痛、头痛时可使用布洛芬缓解症状，合并脊髓空洞症者可考虑乙酰唑胺治疗，配合颈托固定减少寰枢关节不稳定。
3、手术指征当出现进行性四肢无力、吞咽困难等脑干压迫症状，或影像学显示齿状突上移超过5毫米时，需行后颅窝减压术或寰椎后弓切除术。
4、术后康复术后需长期随访评估神经功能恢复情况，部分患者需配合高压氧治疗促进神经修复，术后3个月内限制颈部活动。
建议患者每6-12个月复查颈椎动态位X线片，日常避免跳水、过山车等可能造成颈椎过伸的活动，睡眠时使用低枕保持颈部中立位。
