肺纤维化严重时可能引发呼吸衰竭、肺动脉高压、右心衰竭等并发症，疾病进展通常表现为活动后气促加重、持续性干咳、指端杵状膨大等症状。
1、呼吸衰竭晚期肺纤维化患者肺泡结构广泛破坏，导致血氧交换障碍。可能与长期粉尘接触、自身免疫疾病等因素有关，表现为静息状态下呼吸困难、口唇发绀等症状。需通过长期氧疗缓解症状，药物可选用吡非尼酮胶囊、尼达尼布软胶囊、乙酰半胱氨酸泡腾片。
2、肺动脉高压肺部毛细血管床减少导致肺循环阻力增加。可能与血管内皮损伤、缺氧性血管收缩等因素有关，常见活动耐力下降、胸骨后压迫感等症状。治疗需使用安立生坦片、他达拉非片等血管扩张剂。
3、右心衰竭肺动脉压力持续升高最终导致右心室代偿失调。常见颈静脉怒张、下肢水肿等体循环淤血表现，与三尖瓣反流、心室重构等因素相关。可选用呋塞米片、地高辛片、螺内酯片等药物改善心功能。
4、肺部感染纤维化肺组织清除功能下降易继发感染。常见铜绿假单胞菌、曲霉菌等病原体定植，表现为发热、脓痰等症状。需根据药敏结果选用注射用哌拉西林钠他唑巴坦钠、伏立康唑片等抗感染药物。
肺纤维化患者应避免呼吸道刺激因素，保证蛋白质和维生素摄入，定期监测肺功能与动脉血气指标，急性加重时需立即住院治疗。
