先天性膈疝手术治愈率较高,多数患儿术后恢复良好,实际效果受疝缺损大小、肺发育程度、手术时机、合并畸形等因素影响。
1、疝缺损大小小型缺损修补成功率超过90%,术后膈肌功能接近正常;巨大缺损需人工补片修补,可能影响远期呼吸功能。
2、肺发育程度肺发育不良患儿术后易出现呼吸衰竭,需长期呼吸支持,严重者需体外膜肺氧合治疗。
3、手术时机出生后24小时内急诊手术死亡率较高,稳定期择期手术生存率显著提升,但延迟手术可能加重肺损伤。
4、合并畸形合并心脏畸形或染色体异常者预后较差,需多学科联合治疗,单纯膈疝患儿5年生存率可达85%以上。
术后需定期随访肺功能与生长发育,加强营养支持与呼吸训练,避免剧烈运动防止复发。