什么是上皮性肝母细胞瘤

Question

什么是上皮性肝母细胞瘤

Answer 1

上皮性肝母细胞瘤是一种罕见的儿童肝脏恶性肿瘤，主要发生于5岁以下幼儿，病理特征为原始肝上皮细胞异常增殖，属于胚胎性肿瘤。

1. 病理特征

肿瘤由未成熟的肝母细胞构成，可分为单纯上皮型和混合型，常伴有甲胎蛋白水平显著升高。

2. 临床表现

早期表现为腹部包块、腹胀，进展期出现食欲减退、体重下降，晚期可见黄疸、腹水等门脉高压症状。

3. 诊断方法

结合超声、CT或MRI检查发现肝脏占位，配合甲胎蛋白检测及病理活检可确诊。

4. 治疗原则

采用手术切除联合化疗的综合方案，对无法切除的肿瘤可考虑肝移植，五年生存率与病理分型密切相关。

患儿确诊后应尽早就医，治疗期间家长需注意营养支持，定期监测甲胎蛋白水平及影像学复查。