神经纤维瘤发病年龄跨度较大，婴幼儿期至成年期均可发病，常见于儿童期（5-10岁）和青春期（10-20岁），少数病例在成年后出现症状。
1、婴幼儿期约30％的1型神经纤维瘤病患者在3岁前出现皮肤牛奶咖啡斑，此为最早临床表现，但肿瘤生长多始于学龄期。
2、儿童期5-10岁为发病高峰，常见皮下神经纤维瘤体表隆起，可能伴随学习障碍或骨骼发育异常，需定期进行神经系统评估。
3、青春期激素变化可能加速肿瘤生长，10-20岁患者常见丛状神经纤维瘤，部分出现视神经胶质瘤，建议每半年进行影像学监测。
4、成年期20岁后新发者较少，多为原有肿瘤进展，40岁以上需警惕恶性外周神经鞘瘤转化，表现为肿瘤快速增大伴疼痛。
确诊后应建立终身随访计划，儿童患者建议每6个月复查，成年患者每年至少一次全身检查，重点关注血压、视力及脊柱侧弯情况。
