什么是肾上腺嗜铬细胞瘤

Question

什么是肾上腺嗜铬细胞瘤

Answer 1

肾上腺嗜铬细胞瘤是一种起源于肾上腺髓质嗜铬细胞的神经内分泌肿瘤，主要表现为阵发性高血压、头痛、心悸、多汗等症状。该疾病属于继发性高血压的罕见病因，多数为良性，但存在恶性潜能。

1、发病机制

肾上腺嗜铬细胞瘤与遗传基因突变相关，约三分之一病例存在RET、VHL、NF1等基因异常，导致儿茶酚胺分泌失控。

2、典型症状

特征性表现为发作性三联征：血压骤升伴剧烈头痛、心悸大汗，发作持续数分钟至数小时，可由体位变化或按压腹部诱发。

3、诊断方法

确诊需检测24小时尿儿茶酚胺代谢产物，结合肾上腺CT/MRI定位检查，必要时进行间碘苄胍显像评估转移灶。

4、治疗原则

首选腹腔镜肾上腺切除术，术前需α受体阻滞剂控制血压两周以上，恶性病例需联合放化疗及靶向治疗。

确诊后应避免剧烈运动和情绪激动，手术患者需终身随访监测复发，日常注意控制钠盐摄入并定期测量血压。