肝豆状核变性，情绪不稳易激动

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问题描述

肝豆状核变性情绪不稳、易激动，目前治疗最好的药物是什么？

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王晋军主治医师

柳林县柳林镇卫生院

肝豆状核变性是常染色体隐性遗传的铜代谢障碍疾病，发生本病后可以出现了情绪不问题，容易激动，还可以出现了人体的肝硬化、肾功能损害等，所以需尽早治疗。本病需适当用些二巯丙磺酸钠、依地酸二钠钙等治疗，需适当服用些葡萄糖酸锌口服液，不能进食动物内脏、鱼虾海鲜和坚果等含铜量高的食物。

胡小芳住院医师

武汉万年堂中医门诊部

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肝豆状核变性是一种遗传性铜代谢障碍所致的肝硬化和以基底节为主的脑部变性疾病。临床上以肝损害、锥体外系症状与角膜色素环等为主要表现。防治本病应及早确诊，及时纠正患者铜代谢的正平衡状况。注意减少食物含铜量(＜1mg/d)，限制含铜多的饮食，如坚果类、巧克力、豌豆、蚕豆、玉米、香菇、贝壳和螺类、蜜糖、动物肝和血等。高氨基酸、高蛋白饮食能促进尿铜排泄。药物治疗包括驱铜药、阻止肠道对铜吸收与促进排铜药，患者应选择一种适宜药物终生服药