小儿先心病肺动脉高压是先天性心脏病继发的肺动脉压力异常升高，常见于室间隔缺损、动脉导管未闭等左向右分流型先心病，按严重程度可分为轻度肺动脉高压、艾森曼格综合征等阶段。
心脏结构异常导致左向右分流，肺循环血流量增加使肺动脉压力持续升高，长期血流冲击导致肺血管重构。
活动后气促、喂养困难、多汗，部分患儿出现反复呼吸道感染，生长发育较同龄儿迟缓。
静息状态下呼吸困难、口唇紫绀、杵状指，心脏听诊可闻及肺动脉瓣区第二心音亢进。
出现右心衰竭表现如肝大、颈静脉怒张，严重者可发生咯血或晕厥，此时已发展为艾森曼格综合征。
家长发现孩子有呼吸异常或发育滞后应及时就医，通过心脏超声和心导管检查确诊后，需根据病情选择介入封堵或外科手术，术后需定期监测肺动脉压力变化。
