肺静脉异位引流需与房间隔缺损、完全性肺静脉异位引流、部分性肺静脉异位引流及三房心等疾病鉴别，鉴别重点在于解剖结构异常和血流动力学差异。
1、房间隔缺损房间隔缺损表现为右心容量负荷增加，但肺静脉连接正常，超声心动图可显示房间隔中断而无肺静脉引流异常。
2、完全性肺静脉异位引流全部肺静脉未回流入左心房，多合并心内分流，需通过CT或心导管检查明确肺静脉汇流位置。
3、部分性肺静脉异位引流部分肺静脉异常连接，常合并房间隔缺损，心脏超声可见部分肺静脉未汇入左心房。
4、三房心左心房被纤维肌隔分成两部分，肺静脉回流受阻，但肺静脉连接位置正常，需通过影像学检查鉴别。
确诊需结合心脏超声、CT血管成像等检查，必要时行心导管检查评估血流动力学变化。
